Идиопатическая интерстициальная пневмония что это такое

Симптомы и лечение интерстициальной пневмонии



Идиопатическая интерстициальная пневмония — это воспалительное заболевание легких, при котором в первую очередь поражается соединительная ткань вокруг альвеол (интерстиций).

Оглавление:

Общая информация

В группу нозологий, которую объединяют этим термином, входит множество диффузных паренхиматозных заболеваний легких. Все они имеют ряд общих черт: невыясненную этиологию, похожие клинику и рентгенологические признаки. Поэтому их диагностика утруднена, а различить эти болезни между собой помогают только результаты гистологического исследования.

Интерстиций, в котором протекает воспалительный процесс, находится в перегородках между альвеолами легкого и кровеносными сосудами.

Из-за действия инфекционного агента происходит его отек, что приводит к нарушению газообмена.

В случае, если болезнь имеет затяжной характер, легочная ткань подлежит необратимому фиброзу.



В основе разделения интерстициальных пневмоний на группы лежат морфологические изменения, которые происходят в тканях легкого. Согласно им выделяют следующие типы:

  • неспецифическая интерстициальная пневмония;
  • криптогенная организующаяся пневмония;
  • десквамативная;
  • лимфоидная;
  • респираторный бронхиолит;
  • острая интерстициальная пневмония;
  • идиопатический легочный фиброз.

Правильный морфологический диагноз возможно установить только с помощью биопсии легкого, которую делают открыто или во время торакоскопии. Чаще всего из-за тяжелого общего состояния пациентов этот метод диагностики не используется.

Симптомы

Выделяют несколько общих симптомов, объединяющих все типы интерстициальных пневмоний:

  • кашель — обычно кашель приступообразный, сухой, непродуктивный, иногда возможно выделение небольшого количества слизистой или слизисто-гнойной мокроты;
  • одышка — беспокоит всех пациентов, но имеет разную выраженность;
  • симптомы общей слабости и недомогания.

Неспецифическая

Начало неспецифической интерстициальной пневмонии постепенное, симптомы присутствуют на протяжении многих лет и прогрессируют со временем. Так же пациенты жалуются на похудание, постоянную физическую слабость и плохую переносимость физических нагрузок.

Диагностика заболевания требует времени, и установить правильный диагноз часто удается лишь через 3-5 лет от начала заболевания. Болеют чаще мужчины и женщины старше 40 лет, более предрасположены к НИП курильщики и люди, которые уже страдают от заболеваний соединительной ткани.



С помощью рентгенографии определяют симметричные поражения легких на периферии (“матовое стекло”).

Острая

Этот тип пневмонии начинается остро, гриппообразно — поднимается температура, возникают озноб и мышечные боли. Очень быстро нарастает сильная одышка, которая приводит к дыхательной недостаточности и в тяжелых случаях требует ИВЛ. Течение болезни похоже на респираторный дистресс-синдром взрослых, на рентгене присутствует характерное для этого синдрома двустороннее диффузное затемнение легких.

Прогноз неблагоприятный, высокий уровень летальности.

Криптогенное организующееся воспаление легких

Так же имеет гриппообразное начало. Воспалительный процесс распространяется не только на интерстиций, но и на ткань альвеол. Аускультативно можно услышать крепитацию, характерную для крупозной пневмонии, поэтому болезнь часто безуспешно лечат антибиотиками.

Прогноз благоприятный, при адекватном лечении выздоровление наступает за 3-4 месяца.



Десквамативная

Довольно редкий тип пневмонии, встречается чаще у мужчин-курильщиков старше 40 лет. Болезнь развевается постепенно, в воспалительный процесс вовлекаются бронхиолы и альвеолы.

Сухой кашель и одышка прогрессируют очень медленно, могут не настораживать пациента и часто объясняются последствиями курения.

Характерно появление “матового стекла” на рентгенограмме. Прогноз благоприятный, возможно полное выздоровление.

Лимфоидная

Постепенно развивающаяся болезнь, которая редко встречается и больше характерна для женщин старшего возраста. Помимо типичных симптомов кашля и одышки могут возникать лихорадка, суставные боли, потеря веса.

При обследовании выявляют альвеолярно-интерстициальные инфильтраты. Прогноз благоприятный.



Идиопатический легочный фиброз

Заболевание с постепенным началом и длительным нарастанием симптомов. При аускультации слышно двустороннюю крепитацию, на рентгене — картина “матового стекла”.

Респираторный бронхиолит

Ассоциируется с курильщиками и характеризуется поражением мелких дыхательных путей (бронхиол). Симптоматика неспецифична.

Возможные осложнения интерстициальной пневмонии:

  • Развитие фиброза легкого — патологическое замещение нормальной ткани легкого соединительной тканью возникает при длительном течении заболевания. В результате нарушаются эластичность и газообмен.
  • Присоединение бактериальной инфекции — происходит вследствие застойных процессов в легких и общего истощения организма. Могут возникать абсцессы, эмпиема, развиваться отдаленные гнойные метастазы.
  • Дыхательная недостаточность — является следствием пневмофиброза. Проявляется снижением толерантности к физическим нагрузкам, цианозом, симптомами “барабанных палочек” и “часовых стекол”.
  • Сердечная недостаточность — из-за дыхательной недостаточности развивается гипертрофия правого желудочка, так называемое “легочное сердце”.
  • Рак легких: возникает на поздних стадиях болезни как следствие длительного действия воспалительных факторов, особенно часто наблюдается у пациентов-курильщиков.

Диагностика

Симптомы довольно стертые и неспецифические, поэтому диагностика заболевания затруднена. Для того, чтобы распознать заболевание, применяют:

  • измерение функции внешнего дыхания — обнаруживаются рестриктивные нарушение легочной вентиляции;
  • анализ газового состава крови — характерны гипоксемия и гипокапния, которые приводят к алкалозу;
  • рентгенография органов грудной клетки — позволяет увидеть характерные изменения легких (инфильтраты, участки “матового стекла”, затемнения);
  • компьютерная томография — наиболее точный метод;
  • ЭКГ и ЭхоКГ — используются при подозрении на развитие сердечной недостаточности;
  • биопсия легких — инвазивный метод диагностики, который редко используется, но позволяет установить точный морфологический тип пневмонии (применяется в случаях, если невозможно установить диагноз другим способом, а заболевание имеет злокачественное течение и требует быстрого выбора правильной терапии, также биопсия показана, если необходимо провести дифференциальную диагностику с саркоидозом или лимфомой).

Методы лечения

Идиопатическая интерстициальная пневмония лечится следующими методами:


  • отказ от курения — способствует улучшению прогноза, особенно у больных с респираторным бронхиолитом и десквамативной интерстициальной пневмонией;
  • ЛФК — полезны дыхательные упражнения для улучшения вентиляции легкого и профилактики развития дыхательной недостаточности;
  • кислородотерапия, ИВЛ — применяется на поздних этапах заболевания при выраженной дыхательной недостаточности.
  • Кортикостероиды являются лучшими препаратами для лечения ИП. Назначаются как перорально, так и парентерально. Есть несколько схем применения кортикостероидов, чаще всего назначают преднизолон по 1 мг на 1 кг массы тела один раз в сутки на протяжении месяца. Затем дозу постепенно уменьшают каждые 15 дней на 10 мг и достигают суточной дозировки 20 мг, которой придерживаются еще две недели. Далее количество препарата снижают до 5 мг в сутки и продолжают лечение до исчезновения клинических симптомов.
  • Цитостатики: используются в случае, если пациенты не отвечают на терапии кортикостероидами. Обычно применяются метотрексат и циклофосфамид, препаратами второго ряда являются колхицин, глутатион и циклоспорин.
  • Комбинирование лечение: для достижения лучшего эффекта рекомендуют комбинировать кортикостероиды с цитостатиками.
  • Муколитики: имеются данные, которые свидетельствуют в пользу применения N-ацетилцистеина в комплексе с базисным лечением.

Терапия длится 6 месяцев, после чего происходит оценка ее эффективности (учитывается уменьшение клинических симптомов, исчезновение рентгенологических признаков и улучшение газового состава крови). При положительных результатах придерживаются той же схемы еще 12 месяцев. Если же лечение не дало эффекта, в дополнение назначают колхицин и интерферон.

Рекомендуем прочитать

Воспаление легких у детей симптомы и лечение

Рентген признаки пневмонии

Лечение двухстороннего воспаления легких

Комментарии

Полезный совет

Цитрусовые помогают укрепить иммунитет, однако их не всегда разрешается употреблять при заболеваниях легких. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом для уточнения.

Онлайн-тесты здоровья легких

Не нашли ответа

Задайте Ваш вопрос нашему эксперту.

© 2017– Все права защищены

Все о здоровье легких и органов дыхания

Информация на сайте предоставлена исключительно в справочных целях. При первых признаках заболевания обратитесь к врачу!

Источник: http://yadishu.com/pneumonia/obchee/interstitsialnaya-pnevmoniya.html

Идиопатическая интерстициальная пневмония

Идиопатическая интерстициальная пневмония — интерстициальные заболевания легких неизвестной этиологии, которые объединяют схожие клинические особенности. Они классифицируются в 6 гистологических подтипов и они характеризуются различной степенью воспалительной реакции и фиброза и сопровождаются одышкой и типичными изменениями при рентгенографии. Диагноз устанавливается при анализе данных анамнеза, физикального обследования, результатов лучевых исследований, исследований функции легких и биопсии легкого.

Определено 6 гистологических подтипов идиопатической интерстициальной пневмонии (ИИП), указанных в порядке убывания частоты: обычная интерстициальная пневмония (ОИП), известная клинически как идиопатический фиброз легких; неспецифическая интерстициальная пневмония; облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией; респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких РБАНЗЛ; десквамативная интерстициальная пневмония и острая интерстициальная пневмония. Лимфоидная интерстициальная пневмония, хотя все еще иногда рассматривается как подтип идиопатической интерстициальной пневмонии, как сейчас считается, является частью лимфопролиферативных заболеваний, а не первичных ИБЛАРБ. Эти подтипы идиопатической интерстициальной пневмонии характеризуются различной степенью интерстициального воспаления и фиброза и все приводят к развитию одышки; диффузных изменений на рентгенограмме органов грудной клетки, обычно в виде усиления легочного рисунка, и характеризуются воспалением и/или фиброзом при гистологическом исследовании. Приведенная классификация обусловлена различными клиническими особенностями отдельных подтипов идиопатической интерстициальной пневмонии и их различным ответом на лечение.

Код по МКБ-10

Диагностика идиопатической интерстициальной пневмонии

Должны быть исключены известные причины ИЛД. Во всех случаях выполняется рентгенография органов грудной клетки, исследования функции легких и КТ высокого разрешения (КТВР). Последняя позволяет дифференцировать поражения полых пространств от таковых интерстициальных тканей, обеспечить более точную оценку распространенности и локализации поражения и с большей вероятностью обнаружить основное или сопутствующее заболевание (например, скрытую медиастинальную лимфаденопатию, злокачественные опухоли и эмфизему). КТВР лучше выполнять в положении пациента лежа на животе, чтобы уменьшить ателектаз нижних отделов легкого.



Для подтверждения диагноза обычно требуется выполнение биопсии легкого, за исключением ситуаций, когда диагноз установлен по данным КТВР. Бронхоскопическая трансбронхиальная биопсия может исключить ИБЛАРБ, установив диагноз другого заболевания, но не позволяет получить достаточного количества ткани для диагностики ИБЛАРБ. В результате для постановки диагноза может требоваться биопсия большого количества участков при выполнении открытого или видеоторакоскопического хирургического вмешательства.

Бронхоальвеолярный лаваж помогает сузить объем дифференциально-диагностического поиска у некоторых пациентов и предоставить информацию о прогрессировании заболевания и его ответе на проводимое лечение. Однако польза этой процедуры в начальном клиническом обследовании и дальнейшем наблюдении в большинстве случаев данного заболевания не была установлена.

К кому обратиться?

Лечение идиопатической интерстициальной пневмонии

Лечение идиопатической интерстициальной пневмонии зависит от подтипа, но обычно включает глюкокортикоиды и/или цитотоксические средства, но часто неэффективно. Идиопатическая интерстициальная пневмония имеет разный прогноз. Он зависит от подтипа и варьирует от весьма благоприятного до почти всегда фатального.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность — «Лечебное дело»



Новейшие исследования по теме Идиопатическая интерстициальная пневмония

Пыльные бури повышают случаи госпитализаций по поводу хронических заболеваний легких, в частности хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ).

Поделись в социальных сетях

Портал о человеке и его здоровой жизни iLive.

ВНИМАНИЕ! САМОЛЕЧЕНИЕ МОЖЕТ БЫТЬ ВРЕДНЫМ ДЛЯ ВАШЕГО ЗДОРОВЬЯ!

Информация, опубликованная на портале, предназначена только для ознакомления.

Обязательно проконсультируйтесь с квалифицированным специалистом, чтобы не нанести вред своему здоровью!

При использовании материалов портала ссылка на сайт обязательна. Все права защищены.



Источник: http://ilive.com.ua/health/idiopaticheskaya-intersticialnaya-pnevmoniya_108302i15943.html

Интерстициальная пневмония

Интерстициальная пневмония — прогрессирующий воспалительный процесс, затрагивающий стенки альвеол и соединительную ткань паренхимы, с возможной вторичной внутриальвеолярной экссудацией и исходом в фиброзную перестройку легочных структур. Заболевание сопровождается усиливающейся одышкой, сухим или с незначительной мокротой кашлем, болью в груди, субфебрилитетом, «теплым» цианозом, сердечно-легочной недостаточностью. Диагностика интерстициальной пневмонии включает анализ данных рентгенографии и КТ легких, дыхательных тестов, биопсии легких. При интерстициальной пневмонии применяются кортикостероиды, цитостатики, оксигенотерапия, ИВЛ.

Интерстициальная пневмония

Интерстициальная (идиопатическая интерстициальная) пневмония – первичное острое или хроническое воспаление межуточной ткани легких неясной этиологии, характеризующееся ее фибропролиферативными изменениями и снижением дыхательной функции. Клинико-патологическая классификация выделяет идиопатические интерстициальные пневмонии как отдельную группу интерстициальных болезней легких (ИБЛ), точную распространенность которых сложно оценить из-за редкого установления правильного диагноза. Среди множества проблем пульмонологии интерстициальная пневмония занимает особое место, т. к. характеризуется длительным тяжелым течением, нередко неблагоприятным исходом из-за неуклонно прогрессирующей фиброзной и склеротической трансформации легких. При интерстициальной пневмонии почти всегда отмечается снижение качества жизни и инвалидизация больных.

Классификация интерстициальной пневмонии

Группа интерстициальных пневмоний включает в себя различные патоморфологические формы заболевания. К ним относятся:

  • обычная интерстициальная пневмония (идиопатический легочный фиброз/фиброзирующий альвеолит)
  • неспецифическая
  • острая (синдром Хаммена–Рича)
  • десквамативная (макрофагальная)
  • лимфоидная (лимфоцитарная)
  • криптогенная организующаяся
  • респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ.

Поражение при интерстициальной пневмонии может быть очаговым или диффузным, а по объему может охватывать целую долю или все легкое.



Все варианты интерстициальной пневмонии имеют некоторые патогенетические, морфологические и клинические отличия, особенности течения и прогноза. Для идиопатического легочного фиброза (ИЛФ) типичны нарушение архитектоники легких гетерогенного характера, рубцевание интерстициальной ткани, «сотовая» трансформация легких с множеством тонкостенных полостей без содержимого и инфильтрации, фокусы фибробластов. Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) имеет картину однородных воспалительных изменений интерстиция и фиброза с редким возникновением фибробластических фокусов. При острой интерстициальной пневмонии (ОИП) наблюдаются резкий отек альвеолярных стенок, образование внутри альвеол экссудата и гиалиновых мембран, частое развитие интерстициального фиброза.

Криптогенная организующаяся пневмония (КОП), или облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией протекает с сохранением легочной архитектоники, организованным внутриальвеолярным экссудатом и диффузными полипообразными грануляциями в бронхиолах. При десквамативной форме (ДИП) возникает незначительное равномерное воспаление интерстиция легочной паренхимы со скоплением альвеолярных макрофагов в выстилке альвеол. Лимфоидная интестициальная пневмония (ЛИП) проявляется сочетанием гомогенной выраженной лимфоцитарной инфильтрации интерстиция и перибронхиальных лимфоидных фолликулов. Для респираторного бронхиолита типична бронхоцентричная миграция альвеолярных макрофагов при минимальных признаках воспаления и фиброза альвеол и интерстиция.

Наиболее часто встречаются идиопатический легочный фиброз и неспецифическая форма интерстициальной пневмонии. ИЛФ более характерен для пожилых мужчин (средний возраст 65 лет), прочие формы ИИП чаще выявляются у пациенток женского пола (35-55 лет), а неспецифическая и десквамативная иногда возникают у детей.

Причины интерстициальной пневмонии

Этиология идиопатической интерстициальной пневмонии до конца не изучена. К заболеванию может быть причастно нарушение иммунологического гомеостаза, а пусковым фактором выступает некий антиген, к которому организм начинает вырабатывать антитела.

Развитие данной патологии могут провоцировать инфекционные агенты (микоплазмы, хламидии, пневмоцисты, легионеллы, риккетсии, респираторные вирусы, CMV, вирус герпеса) и определенные виды пыли. Склонны к интерстициальной пневмонии курящие или ранее курившие лица, ВИЧ-инфицированные и больные СПИДом (преимущественно дети). Лимфоидная форма может сочетаться с аутоиммунными заболеваниями (синдромом Шегрена), иммунопатиями (гипо- и гипергаммаглобулинемиями). Курение – одна из главных причин десквамативной пневмонии и респираторного бронхиолита. Криптогенная организующаяся пневмония имеет обычно идиопатический характер, но возможна связь с коллагенозами или медикаментозной терапией амиодароном, препаратами золота.



Воспаление при интерстициальной пневмонии протекает по типу пневмонита (альвеолита), носит чаще всего иммунный неинфекционный характер, затрагивая, главным образом, альвеолярные стенки и внеальвеолярную соединительную ткань легких, иногда с вторичной организацией экссудата внутри альвеол. Для интерстициальной пневмонии характерно первичное воспаление интерстициальной ткани с накоплением в ней иммунокомпетентных клеток, выделяющих различные повреждающие медиаторы (оксиданты, интерлейкин-1 и др.) на ранней стадии и фиброгенные факторы, вызывающие развитие фибропролиферативных реакций, на поздней стадии.

Симптомы интерстициальной пневмонии

Хроническое течение (более 12 месяцев) свойственно ИЛФ и ЛИП; подострое/хроническое – НСИП; подострое (месяцы и годы) – ДИП и РБ; острое/подострое – КОП; внезапное – ОИП. Клинические формы интерстициальной пневмонии сопровождаются малопродуктивным (сухим или с незначительной мокротой) кашлем, затруднением дыхания (ощущением «неполного вдоха») и нарастающей одышкой, сначала выраженной при нагрузках, затем в покое. Возникают боли в груди, эпизоды внезапной нехватки воздуха по ночам. Одышка ограничивает активность пациента, сопровождается быстрой утомляемостью, плохим сном, иногда потерей веса.

Симптомы бронхиальной обструкции при ИЛФ наблюдаются только у 4 % больных, значительно чаще они отмечаются при десквамативной форме. У больных может обнаруживаться «теплый» цианоз кожных покровов, который постепенно охватывает все тело. При КОП, НСИП, ЛИП возможна лихорадка. Проявления криптогенной формы часто напоминают симптомы бактериальной пневмонии. Для ИЛФ, неспецифической, десквамативной и лимфоцитарной интерстициальных пневмоний типичны «пальцы Гиппократа».

ИЛФ имеет незаметное начало с медленным нарастанием одышки и кашля, общей слабости, болей в мышцах и суставах, отсутствием лихорадки и кровохарканья. Прогрессирование этой формы сопровождается похуданием (вплоть до кахексии), развитием дыхательных нарушений, первичной легочной гипертензии. Тяжелая дыхательная недостаточность с проявлениями легочного сердца при ИЛФ может сформироваться за период от 2-х месяцев до 2-х лет.

Симптомы острой интерстициальной пневмонии (синдрома Хаммена–Рича) схожи с клиникой гриппа и острого респираторного дистресс-синдрома. Наблюдается молниеносное течение с быстро прогрессирующей дыхательной недостаточностью и высоким процентом летальных исходов.



Осложнениями интерстициальной пневмонии могут быть карнификация легкого с формированием пневмосклероза, развитие «сотового» легкого, дыхательной и сердечной недостаточности, присоединение вторичной бактериальной инфекции. Стадию «сотового» легкого при интерстициальной пневмонии определяют как прогностически неблагоприятную в плане возникновения рака легкого.

Диагностика интерстициальной пневмонии

Диагностика интерстициальной пневмонии затруднена, основана на результатах анамнеза, физикального осмотра, рентгенографии и КТВР легких, исследования ФВД (спирометрии, бодиплетизмографии); торакоскопической или открытой биопсии легких.

При интерстициальной пневмонии выявляется мягкая крепитация: на ранней стадии, в основном, в прикорневых сегментах легких, на поздней — по всем легочным полям и в верхушках легких. Для ИЛФ типична инспираторная крепитация по типу «треска целлофана». Отмечаются жесткое дыхание, влажные или сухие мелкопузырчатые хрипы в легких. При перкуссии имеется небольшое укорочение звука, соответствующее области поражения.

Функциональные дыхательные тесты выявляют нарушение вентиляции и расстройства диффузионной способности легких (при ИЛФ — рестриктивного типа с резким и крайне резким снижением легочных объемов). Рентгенологическими признаками интерстициальной пневмонии могут являться симметричные полупрозрачные затемнения по типу «матового стекла», в основном в нижних отделах легких; утолщение междолькового и внутридолькового интерстиция; кистозно-фиброзные изменения, периваскулярная и перибронхиальная инфильтрация и тракционные бронхоэктазы.

КТВР помогает уточнить распространенность поражения легочной ткани, оценить стадию, активность и темпы прогрессирования фиброзного процесса. Важным этапом диагностики интерстициальной пневмонии является биопсия легкого с гистологическим анализом биоптатов легочной ткани. ЭхоКГ-симптомы нарушения гемодинамики в малом круге кровообращения отмечаются только при достаточно высоких показателях площади фиброзных изменений в легких.



Дифференциальная диагностика интерстициальной пневмонии проводится с бактериальной пневмонией, туберкулезом, другими ИБЛ. Лечебно-диагностические мероприятия при интерстициальной пневмонии подразумевают взаимодействие пульмонолога, торакального хирурга, врача-рентгенолога, патоморфолога.

Лечение интерстициальной пневмонии

Ранняя диагностика интерстициальной пневмонии положительно влияет на эффективность лечения и прогноз. В случае острой формы интерстициальной пневмонии поддержание дыхательной функции осуществляется с помощью оксигенотерапии и искусственной вентиляции легких. Лечение других форм базируется на применении глюкокортикостероидов (ГКС) и цитостатиков, способных оказывать выраженное противовоспалительное и иммуносупрессивное действие.

При НСИП, КОП, РБ-ИБЛ, ДИП и ЛИП показаны высокие или средние дозы преднизолона длительным курсом, при необходимости добавление цитостатических препаратов. Отказ от курения — обязательное условие разрешения десквамативной интерстициальной пневмонии и респираторного бронхиолита, ассоциированного с ИБЛ. При ИЛФ используют ГКС-монотерапию и более предпочтительные комбинации с азатиоприном или циклофосфамидом на протяжении как минимум 6 мес. с тщательным мониторингом состояния больного.

В качестве дополнительных применяются антифиброзные препараты (D-пеницилламин, колхицин, интерферон γ-1b). При развитии гипоксемии рекомендована кислородотерапия, при легочной гипертензии – вазодилататоры. Эффективно применение препаратов, влияющих на функциональную активность эндотелия — простагландинов, антиагрегантов, ингибиторов эндотелина-1, антиоксидантов. При формировании «сотового легкого» единственным методом лечения интерстициальной пневмонии является трансплантация легких.

Прогноз интерстициальной пневмонии

Исход интерстициальной пневмонии зависит от формы заболевания и выраженности фиброза легких. Выживаемость больных в среднем составляет 5-6 лет, при ИЛФ с развитием пневмосклероза и сердечно-легочной недостаточности продолжительность жизни не превышает 3 лет. Острая интерстициальная пневмония даже при своевременном лечении имеет очень высокие показатели смертности — до 50-70%.



Клиническое улучшение и стабилизация состояния пациента в результате лечения неспецифической интерстициальной пневмонии наступает примерно в 75% случаев; около 35% больных имеют 10-летнюю выживаемость. При десквамативной форме улучшение/стабилизация наблюдаются в 2/3 случаев, а 5- и 10-летняя выживаемость достигает 93 и 69%, возможна полная ремиссия. Большинство случаев лимфоцитарной интерстициальной и криптогенной организующейся пневмонии имеют благоприятный прогноз. РБ-ИБЛ часто разрешается при прекращении курения, в некоторых случаях имеет место упорное прогрессирование с рецидивами. Больным ИЛФ регулярно проводится вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции.

Интерстициальная пневмония — лечение в Москве

Cправочник болезней

Болезни органов дыхания

Последние новости

  • © 2018 «Красота и медицина»

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/interstitial-pneumonia

Виды интерстициальной пневмонии и способы лечения

Интерстициальная пневмония – это воспалительный процесс легочной ткани, в который вовлечен интерстиций (расположен между альвеолами и кровеносными сосудами). Заболевание носит выраженную симптоматику и приводит к опасному нарушению газообмена в органе. Такая пневмония быстро развивается, тяжело поддается лечению и диагностике. Может привести к физической ограниченности и летальному исходу.

Разновидности интерстициальной пневмонии

Классификация заболевания выражается в зависимости от пульмонологических и морфологических признаков. Интерстициальной пневмонии выделяется особое место среди остальных поражений легких, так как чаще всего не удается определить причину и возбудителя воспаления. Вопрос тщательно и длительное время изучается специалистами на предмет этиологии и морфологии.



Лечение, профилактика, поддерживающие мероприятия зависят от проведенной диагностики, рентгеновского снимка. Вовремя начатое лечение приводит к полному выздоровлению и исключению осложнений.

Симптомы интерстициальной пневмонии

Комплекс симптомов, которые имеет заболевание, характерен для всех его подвидов. Без проведения диагностики невозможно установить точный диагноз, опираясь только на признаки.

Недуг проявляется следующими симптомами:

  1. Одышка, преследующая при любых физических нагрузках. Чем больше развивается заболевание, тем сильнее выражается нехватка воздуха. В запущенных и тяжелых случаях может потребоваться проведение искусственной вентиляции легких, чтобы предотвратить асфиксию.
  2. Грудные боли. Проявляются на фоне поражения плевральных тканей. Которые имеют нервные окончания.
  3. Втянутость межреберных участков. Происходит под действием воспаления и общего напряжения дыхательной системы.
  4. Посинение губ, носогубного треугольника. Первый признак недостающего кислорода. Возникает обычно во время запущенной, осложненной специфике заболевания.
  5. Повышенная потливость. Замечается обильное потоотделение в ночное и утреннее время суток.
  6. Кашель. Сухой в начале распространения недуга, влажный спустя 4-6 дней.
  7. Отхаркивание гнойной слизи, цвет от белого до зеленого. Сопровождается наличием неприятного запаха.
  8. На фоне дефицита кислорода возникают головные боли. Нередко проявляется тошнота, рвота, чувство слабости и разбитости.
  9. Болевой синдром в мышечной ткани.
  10. Необычно большая потеря весовой массы тела. Зафиксированы случаи похудения до 20 кг за месяц. Объяснения такому поведению организма не найдено.

В зависимости от формы течения недуга, различают следующие виды симптомов:

  • острые симптомы, выражаются агрессивностью заболевания, присутствует сильный кашель с большим количеством мокроты, острыми признаками простуды, болью в горле, слезоточивостью;
  • хронические, длятся несколько месяцев, преобладает постоянный сухой кашель с небольшими вкраплениями мокроты, возможна лихорадка преимущественно вечером или ночью, проходит самостоятельно, нехватка воздуха, отсутствие внутренних сил и аппетита.

Неспецифическая интерстициальная пневмония характерна для людей в возрасте после 40 лет. Сопровождается простудными симптомами и нервными истощениями. Характер воспаления очаговый, при адекватной терапии лечение проходит легко, без осложнений. Десквамативная пневмония, согласно исследованиям, провоцируется длительным стажем курения. Протекает и развивается очень долго, не имеет выраженных признаков отклонений. Определение степени недуга происходит только при проведении рентген обследования. Пневмония лимфоидная вызывает большую часть летальных исходов. Тяжело поддается терапии и диагностике. Фиброз легкого сопровождается болевыми ощущениями во время вдоха, шейные сосуды набухают, снижается масса тела, появляется ломота в мышцах и теле.

Причины образования интерстициальной пневмонии

В формировании заболевания участвует большое количество регуляционных процессов в организме. Установить точные причины не удалось. Специфика недуга такова, что чаще всего он образуется на фоне имеющихся иммунологических проблем.



Предварительно известно, что возбудителями, которые вызывают конфликт в иммунной системе, могут быть:

  • вирусы (герпес, грипп, ОРВИ);
  • инфекции (микоплазма, уреаплазма, хламидия);
  • некоторые разновидности пыли;
  • грибки (аспергиллы, кандида);
  • паразиты.

Факторы, предрасполагающие к развитию патологии и рецидивам:

  1. Хронические воспалительные реакции. Могут содержать множество бактерий, вызывающих пневмонию. Переносится с помощью процессов гомеостаза с током крови и лимфы.
  2. Проникновение, вдыхание химических, токсических веществ. Образуют губительное влияние на обменные процессы в легких, нарушают газообмен.
  3. Курение табака в любом виде. Есть версия, что пассивное курение приносит не меньше проблем здоровью человека. Ядовитые вещества, угарный газ, входящие в состав курительной смеси, раздражают все рецепторы дыхательной системы. Угнетает жизнедеятельность легких, приводит к раковым заболеваниям, образованию хронического бронхиолита.
  4. Употребление некоторых лекарственных препаратов. В частности тех, которые содержат золото, антибиотики.
  5. Проведение химиотерапии, раковые опухоли, прием цитостатиков.
  6. ВИЧ инфекция, СПИД, другие иммунные отклонения.
  7. Нарушения в работе и обменном процессе печени.
  8. Хирургические процедуры различного характера.

Часто при обследовании не удается установить инфекционную природу недуга. Характерно для идиопатической пневмонии. Пульмонит характеризуется воспалением альвеолярных стенок, страдает межуточная перегородка.

Лечение и диагностика

Для проведения полной и продуктивной диагностики используется много способов. Стертость симптоматики значительно затрудняет постановку диагноза. Выявление причины займет некоторое время.

Методы диагностики включают:


  • проведение анализа истории пациента, анамнеза заболевания, просматривается список перенесенных болезней для сопоставления с возможной вероятностью провокации пневмонии, осмотр больного;
  • рентген обследование (не всегда является главным инструментальным способом для выявления характера протекания недуга, некоторые виды воспаления невозможно обнаружить с помощью рентгеновского снимка);
  • компьютерная томография, при использовании аппарата с высоким разрешением появляется возможность установить степень и стадию пневмонии, определяются пораженные ткани легкого, их состояние;
  • тесты дыхательного функционала, проведение имитационного кашля для забора полноценного количества мокроты;
  • лабораторные исследования, которые позволяют обнаружить или исключить бактериальную, вирусную причину воспаления, проводятся посевы мокроты методом ПЦР, определение чувствительности к антибактериальной терапии.

Интерстициальная пневмония лечение проводится гормональными препаратами, иммуностимулирующими, антибактериальными. Антибиотики применяются в 20% случаев, так как часто природой заболевания являются другие провоцирующие факторы. Схема терапии и составляющая выводится после тщательного обследования и сдаче всех необходимых анализов.

Лечение назначается в зависимости от вида заболевания. Отсутствие симптомов ведется наблюдением пациента без медикаментозной терапии. Прогрессирование недуга контролируется применением соответствующей терапией.

В стандартное лечение входит:

  • симптоматические процедуры, насыщение легких кислородом, применение жаропонижающих, отхаркивающих, противовирусных, противогрибковых, противовоспалительных препаратов;
  • проведение ингаляционных процедур, посещение физиотерапии, дренажный массаж;
  • антибактериальная терапия, инъекционная, в таблетках, обычно назначается с большим спектром действия, оказывающие влияние на большинство патогенных микроорганизмов, не исключен прием пробиотиков для насыщения микрофлоры кишечника полезной флорой.

Для проведения лечения и диагностики такого вида воспаления потребуется помощь квалифицированных узких специалистов. Привлекаются иммунологи и пульмонологи.

Последствия интерстициальной пневмонии

Высока вероятность развития рака легких. Следующей патологией осложнения выступает сердечнососудистая недостаточность, спровоцированная общими нарушениями основных функций организма. Дыхательная система играет большую роль в основных регуляционных процессах. Сбой газообмена незамедлительно вызывает болезнь гомеостаза, требующую тщательного, чуткого лечения.



Современное ведение интерстициальной пневмонии не может спасти многих пациентов. От 50 до 70% больных погибают. 35% имеют шансы пережить порог в 10 лет, наступает стадия ремиссии. Вероятность возвращения болезни снижается. В остальных случаях летальный исход наступает после 5 лет течения недуга.

Сопровождающаяся сердечнососудистыми отклонениями патология сокращает длительность жизни, пациент проживает менее 3-х лет.

Для исключения стойкого преобразовательного процесса в легких необходимо своевременно посещать специалиста, применять полным курсом назначенное лечение, придерживаться оздоровительных рекомендаций.

Источник: http://pulmonologi.ru/pnevmoniya/interstitsialnaya.html

Идиопатическая интерстициальная пневмония

Прежде чем дать определение интерстициальной пневмонии, нужно выяснить, что такое интерстициальная ткань или интерстиций. Всем известно, что легкие состоят из разветвленной системы воздуховодов (трахея делится на 2 главных бронха), на конце самой мелкой бронхиолы находится альвеола – пузырек, заполненный воздухом. Интерстиций – это соединительнотканные перегородки, разделяющие альвеолы. Их воспаление характеризуется утолщением, разрастанием фибробластов, отложением белка коллагена, и при отсутствии лечения завершается фиброзом легких. Вот что имеется в виду при проблеме, называемой пневмония интерстициальная (также приемлем термин «межуточная пневмония»).



Причины

Патологии легочного интерстиция в своей основе имеют много причин и факторов риска. В перечень можно включить:

  • Неблагоприятное воздействие экологических и производственных условий.
  • Заболевания соединительной ткани.
  • Различные инфекционные болезни.
  • Воздействие лекарственных препаратов.
  • Системные заболевания сосудов.

В ряде ситуаций установление причины не представляет трудностей, но около трети зарегистрированных интерстициальных поражений не имеет четкой причины их возникновения. Такие случаи объединены в группу под названием «идиопатическая интерстициальная пневмония».

Среди заболеваний соединительной ткани в качестве причин возникновения поражений межуточной ткани легкого можно назвать:

  • Дермато- и полимиозиты.
  • Синдром Шегрена.
  • Системную красную волчанку.
  • Системную склеродермию.
  • Недифференцированные и смешанные заболевания соединительной ткани.

Лекарственные препараты, предназначенные для химиотерапии, группа цитостатиков, а также наркотические вещества героин, кокаин способствуют развитию интерстициальной пневмонии. К удивлению любителей коррекций губ и других частей тела аналогичным эффектом вызывать заболевание паренхимы легких обладают инъекции силикона.

Среди профессий неблагоприятны по признаку возникновения профзаболеваний легких следующие:

  • Производство алюминия.
  • Добыча и переработка угля.
  • Производство асбеста.
  • Работа с тяжелыми металлами и кремнием.
  • Лучевые воздействия (радио и рентгенустановки).
  • Фермеры.
  • Птичья промышленность.
  • Кофейные, чайные и грибные плантации.
  • Производство пива (солод).
  • Горячие цеха и увлажняющие установки.

В группе инфекций наибольшее значение имеют паразитозы, аспергиллезы, микобактерии, вирусы.

Поражения сосудов, такие как гигантоклеточный и микроскопический полиангиит, узелковый периартериит, болезнь Такаясу, гранулематоз с полиангиитом могут быть причиной изменений легких.

Другие заболевания, вызывающие повреждения легочного интерстиция:

Некоторые из причин не требуют обязательной работы с вредным агентом, достаточно того, что человек постоянно вдыхает пыль, газы, аллергены, химические и загрязняющие атмосферу вещества (аэрозоли, дым от сгорания древесины, растительной и биомассы).

Если этиология не определена

Если причину не удалось установить, то подразумеваются идиопатические интерстициальные пневмонии. К ним относятся:

  1. Острая интерстициальная пневмония.
  2. Криптогенная организующаяся пневмония.
  3. Десквамативная интерстициальная пневмония.
  4. Идиопатический легочный фиброз.
  5. Лимфоидная интерстициальная пневмония.
  6. Неспецифическая интерстициальная пневмония.
  7. Респираторный бронхиолит на фоне любого интерстициального поражения легких.

Крайне редко встречаются семьи с аутосомно-рецессивным наследованием десквамативного интерстициального альвеолита. Прогноз всегда неблагоприятный – дети умирают в младенчестве.

Интерстициальная пневмония у детей часто сочетается с врожденной патологией, как, например, рейрофиброматоз, синдром Марфана. При недоношенности и массе тела у ребенка менее 1500 гр шанс на выживание составляет не более 30%.

Острая интерстициальная пневмония

По сути, это дыхательный дистресс-синдром, внезапно возникающий у внешне здоровых людей старше 40 лет. В перегородках воспалительные изменения, пролиферация фибробластов, утолщение стенок альвеол, атипичные пневмоциты. Наступает коллапс воздухоносных путей, развивается гипоксия с дыхательной недостаточностью. Начало внезапное, с подъема температуры, кашля и одышки.

Отдифференцировать от других воспалительных заболеваний легких сложно, так как изменения носят морфологический характер, и окончательно подтвердить диагноз может гистологическое исследование биоптата легких. Рентгенограмма характеризуется диффузным двусторонним затемнением легочных полей.

Помогает в постановке диагноза компьютерная томография, которая выполняется на аппаратах с высокой разрешающей способностью. При этом определяется симметричное затемнение по типу «матового стекла», иногда «соты», поразившие менее десятой части легких. На этом диагностика интерстициальной пневмонии исчерпывается, поскольку никаких характерных лабораторных показателей не выявлено.

Лечение сводится к поддержанию нарушенной функции дыхания с применением искусственной вентиляции легких, оксигенотерапии. Попытки применения глюкокортикоидных гормонов достоверных положительных результатов не дали.

Прогноз серьезный, но не безнадежный: 60% больных погибают в первые полгода от нарастающей дыхательной недостаточности. Пережившие первую атаку имеют шанс на полное выздоровление.

Криптогенная организующаяся пневмония

Подвержены люди той же возрастной группы. Причем криптогенная организующаяся пневмония не зависит от факта курения. Суть заболевания в том, что активно развивающиеся грануляции перекрывают просвет альвеол, вызывая воспаление в соседних альвеолах.

Начало заболевания постепенное, напоминает затянувшуюся респираторную инфекцию или грипп. Температура, слабость, недомогание, одышка, кашель, похудение затягиваются, кашель и одышка при нагрузке нарастают и это служит причиной обращения к врачу, который при обследовании больного слышит характерный «целлофановый треск» на вдохе.

Рентгенологически выявляются чаще двусторонние диффузные периферические затемнения, инфильтраты, картина «сотового легкого». В постановке диагноза помогает высокоразрешающая КТ. К изменениям по типу «матового стекла» добавляются очаговые узловые затемнения, утолщение стенок, расширение бронхов. Чаще локализованы в периферических отделах нижних долей.

У каждого пятого больного отмечается обструкция бронхов. В анализе крови неспецифический лейкоцитоз, ускорение СОЭ.

Биопсия подтверждает грануляционную пролиферацию и участки организующейся пневмонии. Эти изменения могут носить вторичный характер и определяться на фоне любой другой интерстициальной патологии.

Лечение организующейся пневмонии состоит в назначении кортикостероидных гормонов. Прогноз благоприятный – обычно спустя 2 недели пациент выздоравливает. Несколько серьезнее дело обстоит при линейных затемнениях и усилении легочного рисунка.

Десквамативная интерстициальная пневмония

Болезнь имеет непосредственную связь с вдыханием сигаретного дыма в прошлом или в настоящем. Развивается хроническое воспаление легких с инфильтрацией мононуклеарами воздухоносных отделов легких. Десквамация легких означает слущивание. Где же оно происходит? Оказалось, что за слущенные пневмоциты ошибочно принимали клетки-макрофаги, которые находятся в концевых отделах бронхов. Стенки альвеол представлены набухшими пневмоцитами, интерстиций инфильтрирован лимфоцитами, плазматическими клетками, редко эозинофилами.

Десквамативная интерстициальная пневмония поражает более молодые слои населения (возраст 30–40 лет). Рентгенологи видят мутные затемнения в нижних долях. КТВР выявляет «матовые стекла», в их области цисты. Линейные затемнения тоже встречаются. Биопсия необходима в ряде случаев.

Десквамативная пневмония наиболее благоприятна в плане лечения. Достаточно отказаться от курения и шанс на выздоровление возрастает до 75%. Иногда необходим курс кортикостероидов и цитостатиков.

Идиопатический легочный фиброз

Это часто встречающаяся форма, которая характеризуется прогрессирующим фиброзом. Заболевают люди обоего пола в возрасте старше 50 лет. Четко прослеживается связь с курением. В развитии заболевания присутствует роль генетической предрасположенности. Сочетание разных факторов перепрограммирует клетки, выстилающие альвеолы, в результате чего появляется пролиферация фибробластов.

Заболевание развивается постепенно, увеличивается одышка, непродуктивный кашель, хрипы на вдохе, напоминающие треск целлофана. Прогрессирование болезни длится от 3 месяцев до 3лет, после чего наступает смерть от дыхательной недостаточности. Чаще, чем обычно у этих больных встречается рак легкого.

Одним из признаков идиопатического легочного фиброза служит изменение концевых фаланг пальцев рук – они приобретают вид барабанных палочек.

Диагностика основана на результатах компьютерной томографии, где видны несимметричные утолщенные перегородки, расположенные под плеврой в нижних долях (картина «сотового легкого»). Рентгенологически – усиление легочного рисунка, бронхоэктазы, отдельные кисты.

Лечение не дает особых перспектив на выздоровление. Терапия направлена на поддержание дыхательной функции. Рекомендуется оксигенотерапия. Некоторые страны используют препарат Пирфенидон – он тормозит развитие фиброзной ткани.

Трансплантация легкого выполняется при условии отсутствия других изменений в организме. Есть ограничения по возрасту – не старше 65 лет.

Лимфоидная интерстициальная пневмония

Эта форма встречается чаще у женщин и девочек. Предполагается, что причина ее возникновения аутоиммунный процесс или реакция организма на внедрение вируса. Часто у таких больных обнаруживают вирус Эпштейна-Бара, также есть связь с ВИЧ-инфекцией. При лимфоидной интерстициальной пневмонии происходит первичное повреждение межальвеолярных перегородок и альвеол в связи с инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками.

Средний возраст заболевших – 54 года. Основные жалобы – кашель и одышка, нарастающие постепенно за нескольких месяцев или лет. При аускультации выслушиваются влажные хрипы. У таких пациентов нередко встречаются сопутствующие заболевания из группы системных: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, тиреоидит Хошимото.

Рентгенологические изменения неспецифические, так же как и результаты КТ. Более точно подтверждает диагноз биопсия легких. В анализе крови практически у всех больных выявляются невысокие подъемы температуры, гаммапатия и снижение гаммаглобулинов.

Лимфоидная интерстициальная пневмония лечится глюкокортикоидами, как монотерапией или в сочетании с цитотоксическими препаратами. Прогноз весьма вариабелен – может наступить спонтанное выздоровление, может развиться фиброз с нарастанием дыхательной недостаточности.

Лимфоидная интерстициальная пневмония дает шанс на пятилетнее выживание чуть больше половине заболевших.

Неспецифическая интерстициальная пневмония

Особенностью этой неспецифической пневмонии является большая частота заболеваемости у молодых женщин без связи с курением. Средний возраст – 40–45 лет. Неспецифическая интерстициальная пневмония по клиническому течению схожа с идиопатическим легочным фиброзом. Основные жалобы – кашель и хроническая, нарастающая одышка. Могут наблюдаться невысокие подъемы температуры, недомогание.

Сетчатые затемнения в нижних долях на рентгенограмме мало помогают в постановке диагноза. Поэтому для подтверждения требуется КТВР и обязательная хирургическая биопсия ткани легкого. Гистологи обычно при этой форме наблюдают картину воспаления и фиброза – она может носить очаговый характер, сочетаясь с участками неизмененной легочной ткани.

При постановке диагноза необходимо провести дифференировку с повреждениями лёгких при системной склеродермии, полимиозите или при повреждении интерстиция некоторыми лекарственными средствами, а также гиперчувствительный пневмонит (устаревшее название пульмонит).

Лечение интерстициальной пневмонии этой формы сводится к назначению кортикостероидов и иммунодепрессантов. Прогноз зависит от степени выраженности фиброза, но в целом отмечается 10-тилетняя выживаемость.

Респираторный бронхиолит

В зоне внимания опять находятся курильщики, причем чаще болеют мужчины. Для этой формы заболевания характерно сочетание воспалительного процесса в мелких бронхах (бронхиолах), протекающем на фоне любого другого поражения интерстициальной ткани. В том числе это могут быть идиопатические интерстициальные пневмонии. Отмечается большая схожесть с десквамативной интерстициальной пневмонией, однако при этой патологии процесс не носит столь обширного характера.

Основные жалобы пациенты предъявляют на кашель и одышку, хотя выраженность симптомов значительно меньше. Над легочными полями прослушиваются влажные хрипы.

Рентгенологически находят сетчатые или узелковые затемнения различной формы, в том числе кольцевидные, утолщенные стенки бронхов, гиперплазию окружающих тканей. При функциональном исследовании наблюдаются признаки двух процессов – обструкции и рестрикции бронхов.

Лечение этой патологии требует полного отказа о курения, что значительно улучшает прогноз для жизни. Показаны кортикостероиды.

Пневмонит и пневмония

Для внесения ясности стоит определиться с различиями в терминологии. Пневмония – острое инфекционное заболевание с очаговым поражением дыхательного отдела и наличием внутриальвеолярного экссудата. Пневмонит – воспаление неинфекционного, часто иммунного генеза, которое затрагивает межуточную ткань легкого и не сопровождаемое внутриальвеолярным выпотом.

По сути, все, что изложено выше относится к описанию симптомов при интерстициальном пневмоните, диагностики, лечения и прогноза.

Источник: http://elaxsir.ru/zabolevaniya/pnevmoniya/pnevmoniya-intersticialnaya.html

Классификация, симптоматика и прогноз лечения интерстициальной пневмонии

Интерстициальная пневмония – это хроническое воспалительное заболевание легких, поражающее стенки альвеол, соединительную ткань паренхимы, эндотелий легочных капилляров и перилимфатические ткани. Патология вызывает появление одышки, сухого кашля, болей в груди, может осложняться пневмосклерозом, сердечной недостаточностью.

Классификация заболевания

В медицинской практике интерстициальную пневмонию различают по морфологическим, патогенетическим признакам и характеру течения. Чаще всего пациенты страдают неспецифической формой болезни невыясненной этиологии. Реже диагностируется острая пневмония, отличающаяся стремительным началом и прогрессированием патологических процессов.

Классификация интерстициальной формы пневмонии по морфологическим симптомам:

  • лекарственное поражение легких;
  • фиброзирующий альвеолит;
  • синдром Hermansky-Pudlak;
  • асбестоз;
  • инфекции органов дыхания;
  • наследственный идиопатический фиброз;
  • рецидивирующий гиперсенситивный пневмонит;
  • диффузное поражение соединительной ткани легких;
  • идиопатический фиброз.

Поражение легких бывает очаговым и диффузным, инфильтраты локализуются в одной доле или во всем органе.

Неспецифическая форма интерстициальной пневмонии

Это идиопатическая интерстициальная пневмония, которая чаще всего поражает людей среднего возраста младше 50, курильщики не входят в группу риска. В большинстве случаев заболевание диагностируется у женщин, имеющих в анамнезе врожденную слабость соединительных тканей, например, системную склеродермию.

Провоцирующим фактором служит:

  • медикаментозная интоксикация;
  • гиперчувствительный пневмонит.

Патология развивается медленно, симптомы нарастают в течение 1,5–3 лет, реже наблюдается подострое течение. Около 50% больных теряют вес, отмечают изменение формы пальцев кистей.

Пациенты жалуются на постоянный кашель, нарушение внешнего дыхания, симптомы сохраняются от нескольких месяцев до нескольких лет. Другие признаки заболевания могут отсутствовать, иногда повышается температура тела до субфебрильных значений, возникает общая слабость, озноб. НСИП имеет благоприятный прогноз, при своевременно начатом лечении можно добиться полной ремиссии.

Криптогенная организующая пневмония

КОП – это болезнь аутоиммунной природы, вызывающая обструкцию альвеолярных ходов и воспаление в смежных альвеолах, нередко сочетается с полиплоидным бронхитом. Интерстициальной формой пневмонии страдают в одинаковой степени мужчины и женщины разного возраста, но чаще всего симптомы патологии возникают к 40–50 годам.

Криптогенная организующая пневмония начинается, как обычное внебольничное воспаление легких. Больные жалуются на:

  • затяжные гриппоподобные симптомы;
  • усиливающийся кашель с выделением прозрачной мокроты;
  • одышку при тяжелых физических нагрузках.

Во время прослушивания грудной клетки отмечаются сухие потрескивания (крепитация) на вдохе.

Рентгенологические изменения наблюдаются, как правило, с одной стороны. У большинства больных обнаруживаются узелковые образования в нижних долях, уменьшается площадь легочных полей. Без проведения лечения зоны поражения могут самостоятельно регрессировать, одновременно формируясь на других участках.

Десквамативная форма

Интерстициальная пневмония десквамативного типа отличается инфильтрацией мононуклеарными клетками отделов легких, содержащих воздух. Патология выявляется редко (в 3–5%) преимущественно у мужчин средних лет, которые являются заядлыми курильщиками.

При обследовании наблюдается однородное поражение паренхимы, умеренное воспаление межальвеолярных перегородок. В респираторном отделе бронхов присутствует большое количество пигментированных макрофагов.

Пневмония десквамативной интерстициальной формы протекает подостро, симптомы нарастают в течение нескольких недель, месяцев. На рентгеновских снимках определяются участки «матового стекла» с узелковой текстурой, возможно, формирование ограниченных «сотовых» зон в субплевральном отделе.

Лимфоидная пневмония

Такая форма заболевания характеризуется образованием инфильтратов в альвеолах и межальвеолярных перегородках. Очаги образованы лимфоцитами, плазматическими клетками, в редких случаях формируются гранулемы без признаков некротизации.

Лимфоидная интерстициальная пневмония встречается у маленьких детей и у взрослых с ВИЧ-инфекцией, причиной также может послужить заражение вирусом Эпштейн-Бара. При этом страдают преимущественно девочки и женщины младше 40 лет.

Провоцирующими факторами заболевания служат аутоиммунные реакции организма, возникающие при выраженном иммунодефиците, на фоне заражения вирусными инфекциями. У взрослых пневмония вызывает:

  • появление кашля, отдышки, усиливающейся после физических нагрузок;
  • ухудшается аппетит, снижается масса тела;
  • пациентов беспокоит лихорадка, повышенная потливость в ночное время;
  • общая слабость, боли в мышцах и суставах.

Лимфоидная пневмония прогрессирует медленно, патологический процесс развивается на протяжении 3 лет. Болезнь имеет неблагоприятный прогноз, пятилетняя выживаемость составляет 45–50%.

Респираторный бронхиолит

При респираторном бронхиолите воспаляются мелкие дыхательные пути, поражается подслизистый слой, утолщаются стенки бронхиол, происходит их закупорка слизью и эпителием. Отличительным признаком патологии является развитие фиброза межальвеолярных перегородок, очаговое поражение легких. Однако у 15% больных рентгенограмма сохраняется в пределах нормы.

Курящие мужчины с большим «стажем» страдают недугом в 2 раза чаще, чем представительницы слабого пола. Причиной РП служат вирусные, пневмококковые инфекции, реакция на прием некоторых лекарственных препаратов. А также недуг поражает людей, работающих на вредных производствах, вдыхающих минеральную пыль.

Клинические проявления респираторного бронхиолита схожи с десквамативной формой заболевания, отличие – влажные хрипы, менее интенсивный кашель, нарушение легочной вентиляции с увеличением остаточного объема легких. При отказе от курения и после проведения гормональной терапии состояние больного улучшается.

Острая интерстициальная пневмония

ОИП характеризуется диффузным поражением и утолщением стенок альвеол, сильным отеком межальвеолярных перегородок, формированием тромбов в мелких артериях легких. Острая форма воспаления (синдром Хаммена-Рича) развивается стремительно, в течение 1–2 недель может привести к развитию дыхательной недостаточности. Риску развития недуга в одинаковой степени подвержены представители обоих полов вне зависимости от курения.

При интерстициальной пневмонии обнаруживается двухстороннее очаговое поражение легких, инфильтраты локализуются преимущественно в субплевральных зонах. Незначительная часть органа может приобретать структуру «сот».

Первично пациенты жалуются на повышение температуры тела, лихорадку, боли в суставах и мышцах, быструю утомляемость. Через несколько дней одышка возникает даже в состоянии покоя, развивается цианоз кожных покровов. Смертность достигает 50%, большинство пациентов умирают в течение 1–2 месяцев, у выживших больных часто возникают рецидивы интерстициальной болезни.

Идиопатический легочный фиброз

Это наиболее распространенная форма интерстициальной пневмонии, чаще встречается у мужчин младше 50 лет. Важную роль в развитии недуга играет наследственная предрасположенность, вредные привычки, даже если человек курил в прошлом.

При развитии ИЛФ происходит разрастание соединительных клеток в субплевральной области. Очаги фиброза чередуются со здоровыми тканями. Воспалительный процесс сопровождается инфильтрацией лимфоцитами, плазмоцитами и гистиоцитами. По мере прогрессирования легочного фиброза развивается кистозное поражение органа – «сотовое легкое».

Характерные симптомы ИЛФ – непродуктивный кашель, сохраняющийся до 6 месяцев, одышка. Прием обычных противокашлевых препаратов не дает положительных результатов. Гипертермия и общее недомогание диагностируется в единичных случаях. Отмечается деформирование фаланг пальцев кисти по типу «барабанных палочек». В терминальной стадии развивается легочная гипертензия и дисфункция правого желудочка сердца.

Клиническая картина

Основные симптомы интерстициальной пневмонии:

  • сухой кашель, который может иметь приступообразный характер;
  • одышка, усиливающаяся во время физических нагрузок;
  • ощущение неполного вдоха, нехватки воздуха;
  • боли в груди;
  • бессонница из-за нарушения дыхания;
  • быстрая утомляемость;
  • плохой аппетит;
  • потеря массы тела вплоть до кахексии.

В зависимости от вида заболевания симптомы могут незначительно отличаться. У больных лимфоидным воспалением легких, кроме перечисленных проявлений, наблюдается теплый цианоз кожных покровов, а системные признаки недомогания отсутствуют. Такая форма заболевания часто приводит к развитию тяжелых осложнений.

Методы диагностики

Установка правильного диагноза при интерстициальной пневмонии затруднена. Больным проводят:

  • рентгенологическое исследование;
  • КТВР (компьютерную томографию высокого разрешения);
  • ФВД;
  • открытую биопсию легких.

На снимках обнаруживаются характерные очаги инфильтрации, усиление легочного рисунка, бронхоэктазы, изменения по типу «матового стекла», кистозно-фиброзные патологии.

Во время прослушивания грудной клетки слышны влажные или мелкопузырчатые хрипы, жесткое дыхание, крепитация, напоминающая треск целлофанового пакета. На поздних стадиях заболевания наблюдаются признаки легочного сердца, образуются отеки конечностей. Прогрессируют фиброзные изменения, формируется «сотовое легкое». По результатам газового состава, кислотно-основного состояния крови определяется гипоксемия, дыхательный алкалоз. Дифференциальная диагностика проводится с бактериальной пневмонией, бронхиальной астмой, туберкулезом, дистресс-синдромом, лекарственным пневмонитом.

Способы лечения

При интерстициальной пневмонии терапию начинают проводить с устранения провоцирующих факторов. Курильщикам необходимо отказаться от вредной привычки, людям, работающим на вредном производстве, рекомендуется сменить род деятельности.

Медикаментозное лечение включает:

  • введение глюкокортикоидов в высоких и средних дозах длительными курсами;
  • при аутоиммунных реакциях назначают прием цитостатиков;
  • дополнительно используют противофиброзные средства: Колхицин, D-пеницилламин;
  • для устранения симптомов легочной гипертензии применяют вазодилататоры;
  • антиагреганты, простагландины, антиоксиданты улучшают функционирование эндотелия.

Больным с острой формой пневмонии оказывают неотложную медицинскую помощь, подключают к аппарату искусственной вентиляции легких. При формировании «сотового легкого» требуется трансплантация поврежденного органа.

Прогноз интерстициальной формы пневмонии зависит от вида заболевания и степени фиброзных изменений. Средняя выживаемость составляет 5 лет, при развитии осложнений продолжительность жизни не более 3 лет. Наиболее неблагоприятный исход при остром воспалении, летальность достигает 75% даже при своевременном оказании медицинской помощи.

Видео по теме: Интерстициальные заболевания легких

Похожие материалы:

специалиста? Спросите прямо сейчас! Задать свой вопрос

  • Новые
  • /
  • Популярные

специалиста? Спросите прямо сейчас! Задать свой вопрос

  • Новые
  • /
  • Популярные

специалиста? Спросите прямо сейчас! Задать свой вопрос

Источник: http://tvoypulmonolog.ru/legkie/interstitsialnaya-pnevmoniya.html

admin
admin

×